2019 HRS 부정맥유발 심근병증 전문가 합의문
2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
합의문 · HRS · Heart Rhythm · 2019.05
미국부정맥학회(HRS)가 부정맥유발 심근병증(ACM)의 평가, 위험 층화, 관리를 정리한 합의문입니다. 부정맥성 우심실 심근병증(ARVC)을 넘어 좌심실형과 lamin A/C, filamin C 같은 다양한 유전형까지 넓게 다뤘습니다.
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꼭 확인할 핵심
- 부정맥유발 심근병증은 관상동맥질환, 판막질환, 고혈압으로 설명되지 않는 부정맥 중심의 심근 질환으로 넓게 정의합니다.
- 진단이 의심되면 유전 상담과 유전자 검사를 하고, 원인 변이가 확인되면 가족에게 연쇄 검사를 합니다.
- ARVC 환자의 경쟁적이거나 잦은 고강도 지구력 운동은 해롭습니다(III: 해로움).
- 심정지에서 살아났거나 혈역학적으로 불안정한 지속 심실빈맥이 있었던 ARVC에는 ICD를 권고합니다(I).
- lamin A/C 변이 환자는 LVEF 45% 미만, 비지속성 심실빈맥, 남성 가운데 2개 이상이면 ICD가 합리적입니다(IIa).
- ARVC에서 약물이 듣지 않거나 맞지 않는 재발성 증상성 지속 심실빈맥에는 심내막·심외막 접근을 함께 쓸 수 있는 카테터 절제술이 합리적입니다(IIa).
새로 담긴 내용
- 우심실형 ARVC 중심의 개념을 좌심실형과 다양한 유전형을 포함한 '부정맥유발 심근병증'으로 넓혔습니다.
- 유전자 검사, 가족 선별, 운동 제한 권고를 체계적으로 정리했습니다.
- lamin A/C, filamin C 같은 유전형별 위험 평가와 ICD 판단을 정리했습니다.
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원문과 근거 자료
인용: Heart Rhythm 2019;16(11):e301-e372
정리 기준일 2026-10-12. 권고 등급은 원문 표기를 따랐고(유럽 지침과 2019년 중반 이전 미국 지침은 I·IIa·IIb·III, 그 뒤 미국 지침은 1·2a·2b·3), 읽는 법은 논문 읽는 법에 있습니다. 이 정리는 원문을 대신하지 않으니, 진료에 적용하기 전에는 원문 권고표를 확인하세요.
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