2023 ESC 심근병증 진료지침
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
진료지침 · ESC · European Heart Journal · 2023.08
비후성·확장성·비확장성 좌심실·부정맥유발성 우심실·제한성 심근병증을 한 문서에 담은 ESC의 첫 종합 심근병증 진료지침입니다. 표현형을 먼저 정확히 기술하고 원인을 찾아가는 진료 경로를 제시합니다.
이전 판 · 2014 ESC 비후성 심근병증(HCM) 진료지침
현행 · 정리 기준일 2026-10-10 현재 이 지침 계열에서 가장 최근에 나온 판입니다.
꼭 확인할 핵심
- 모든 심근병증 환자는 첫 평가 때 심장 MRI(CMR)를 하도록 권고합니다(I).
- 진단·예후·치료 결정이나 가족 검사에 도움이 되면 유전자 검사를 권고하며(I), 검사 전후 유전 상담이 필요합니다.
- 최적 약물치료에도 증상이 남는 폐쇄성 HCM에는 마바캄텐(mavacamten, 심근 미오신 억제제)을 고려합니다(IIa).
- HCM의 돌연사 위험은 HCM Risk-SCD(성인)와 HCM Risk-Kids(소아)로 평가합니다.
- DCM·NDLVC는 원인 유전자와 CMR로 돌연사 위험을 보고, 일부 유전형은 LVEF 35% 초과라도 ICD를 고려합니다.
- ATTR 심장 아밀로이드증 진단에는 뼈 추적자 스캔(DPD/PYP/HMDP)이 기준 검사입니다.
이전 판과 달라진 점
- 2014년 HCM 지침을 개정하면서 DCM·NDLVC·ARVC·RCM까지 모든 심근병증을 처음 함께 다룹니다.
- 확장 없이 비허혈성 흉터·지방 대체나 수축 저하가 있는 '비확장성 좌심실 심근병증(NDLVC)'을 새로 도입했습니다.
- 증상·표현형에서 출발해 원인을 찾는 진료 경로와 다학제·가족 중심 진료를 강조했습니다.
- 폐쇄성 HCM 약물치료에 마바캄텐을 새로 넣었습니다.
- DCM·NDLVC의 ICD 결정에 유전형(LMNA, FLNC 등)과 CMR 흉터 정보를 반영했습니다.
이 지침을 근거로 해석한 최근 논문
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원문과 근거 자료
원문 보기 (무료) · PubMed 37622657 · DOI
인용: Eur Heart J 2023;44(37):3503-3626
- 지침 안내 · escardio.org
- 핵심 정리 · acc.org
- 기사 · mdedge.com
- 해설 논문 · revespcardiol.org
- 서지 정보 · pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
정리 기준일 2026-10-10. 권고 등급은 원문 표기를 따랐고(유럽 지침과 2019년 중반 이전 미국 지침은 I·IIa·IIb·III, 그 뒤 미국 지침은 1·2a·2b·3), 읽는 법은 논문 읽는 법에 있습니다. 이 정리는 원문을 대신하지 않으니, 진료에 적용하기 전에는 원문 권고표를 확인하세요.
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